小儿尼曼-皮克病

简介尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞，临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。本病为常染色体隐性遗传病，多见于两岁以内的婴幼儿，亦有新生儿时期发病的。